Doenças Raras - Detalhes

Púrpura Trombocitopênica Trombótica adquirida (PTTa)

O que é a PTTa

A Púrpura Trombocitopênica Trombótica adquirida (PTTa) é uma doença rara, imunomediada e potencialmente fatal, caracterizada pela formação difusa de microcoágulos nos vasos sanguíneos. Essa cascata leva à queda da contagem de plaquetas, destruição de eritrócitos e redução no fluxo sanguíneo para órgãos vitais.

A etiologia é multifatorial: pode estar associada a medicamentos (quinina, ciclosporina, mitomicina C), doenças autoimunes (como lúpus), infecções, gestação ou ocorrer de forma hereditária.

A prevalência é maior em mulheres, pessoas pretas e acomete mais adultos, na faixa dos 30 aos 45 anos.

Na maioria dos casos, trata-se de uma doença imunomediada por anticorpos contra a enzima ADAMTS13, responsável por impedir a agregação excessiva das plaquetas ao clivar uma proteína sanguínea chamada Fator de von Willebrand. A deficiência dessa enzima resulta em microtromboses e falência orgânica.

Sintomas

Os sintomas aparecem de forma abrupta e muitas vezes mimetizam outras formas de trombocitopenia ou microangiopatia, reforçando a necessidade de avaliação especializada.³

• Cérebro: dor de cabeça, confusão, convulsões, coma.

• Outros órgãos: arritmias, hematúria, dor abdominal, problemas renais.

Diagnóstico

A confirmação envolve:³

• Hemograma com contagem de plaquetas e avaliação de esfregaço sanguíneo;

• Dosagem da atividade de ADAMTS13 e pesquisa de autoanticorpos;

• Testes para descartar outras causas de microangiopatia trombótica.

Escore PLASMIC

O escore PLASMIC é uma ferramenta preditora útil para estimar a probabilidade de deficiência grave de ADAMTS13 em pacientes com suspeita de PTTa.

Importante: trata-se de um recurso de apoio, que não substitui a avaliação clínica do médico, responsável pela decisão diagnóstica e terapêutica.